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上海白癜风与泛发性色素异常症怎么区分

发布时间:2022-01-14 阅读量:657

  上海白癜风与泛发性色素异常症怎么区分?白癜风是一种比较常见的皮肤性疾病,发病后会在患者的皮肤上不同程度的长出白斑,影响患者的外观形象。遗传性泛发性色素异常症是一种罕见的遗传性皮肤病,其特征是皮疹表现为大小不一,形状各异的色素沉着斑与色素减退斑,主要累及躯干及四肢。病例报道主要来自日本,也有部分病例来自亚洲的其他地区,以及欧洲、南美和非洲。那么,白癜风与泛发性色素异常症怎么区分?

  1.临床表现
 

  与白癜风临床表现为白色或乳白色的色素脱失斑不同的是,DUH的典型皮损为全身泛发型的色素沉着斑与色素减退斑,皮损大小形状不同,色素沉着斑为褐色斑疹,间杂着色素减退斑,表面无鳞屑、炎症性改变以及毛细血管扩张,可融合为网状。白癜风的白斑则多为圆形或椭圆形,典型皮损处色素脱失,边界清楚,白斑边缘可有色素增加;有时白斑中散在色素区,可成岛状。白癜风好发于青少年或壮年,好发部位为背、腕、头面部。
 

  DUH则多为幼年早发,皮损主要累及躯干以及四肢,50%的患者可出现面部受累,极少累及掌跖及黏膜,少数病例存在头发、牙齿及甲的受累,皮损一般在青春期后停止进展,不会随着季节发生变化或随着年龄增长而自行消退,患者偶可伴发高音耳聋、眼部异常、光敏、感觉神经的听力缺陷、智力缺陷、癫痫、I 型糖尿病及红细胞、血小板、色氨酸代谢异常和短小身材等。白癜风则是一种缓慢进展性疾病,随着病情发展可能缓解或恶化、患者可伴发甲状腺疾病、恶性贫血、糖尿病等。
 

  2.病理学特征
 

  DUH的组织病理特征表现为色素沉着区表皮基底细胞甚至棘层细胞黑素增加;黑素细胞向角质细胞转运黑素的活动也加强,色素渐退去黑素明显减少甚至缺如,但在两种色素异常区域中的基底层内,黑素细胞的密度正常,黑素颗粒数量减少;而白癜风组织病理显示黑素细胞及黑素颗粒均减少,基底层通常缺乏黑素细胞。
 

  3.发病机制
 

  DUH被分为两个亚型,分别为DUH1 ,DUH2 ,前者为常染色体显性遗传病,后者为常染色体隐性遗传病;显色遗传基因定位于 区域,隐性遗传基因则定位于12q21-q23 区域。迄今为止,ABCB6 为一个发现的DUH 致病基因,包含了19 个外显子,是ATP 结合结构域转运蛋白超家族之一。ABCB6 已被证明在人类皮肤组织和黑素细胞中表达,亚细胞定位发现ABCB6 在细胞质中的定位类似黑素小体,并且可在突触中聚集,而ABCB6 突变型的蛋白发生了定位障碍,无法在细胞质中正常分布,只能在细胞核周的高尔基体中聚集,说明DUH 的产生可由ABCB6 蛋白的定位变化所导致,ABCB6 不能定位于突触,使黑素小体的跨细胞运输无法完成,从而导致疾病的发生。另有研究表明,ABCB6 突变导致了患者异常的铜离子内稳态,影响TYR 的活性,进而导致黑素合成异常。
 

  上海白癜风医院温馨提醒:白癜风与泛发性色素异常症怎么区分?白癜风的发病原因是很复杂的,生活中很多因素都可能会诱发白癜风,自身免疫、神经精神因素及氧化应激等病理因素可造成黑素细胞的自毁或功能减弱。白癜风的遗传方式十分复杂,可能是由于多基因具有可变的外显率所导致。精神压力、药物、感染和创伤等因素可促进已存在的皮损进展,表皮中的过氧化氢酶含量低和细胞泡化提示白癜风皮损处主要发生了氧化应激反应。